Гемофілія — спадкове порушення згортання крові, при якому організм виробляє замало одного з факторів згортання. У собак трапляються два типи:
- гемофілія A — нестача фактора VIII; найпоширеніше спадкове порушення згортання з тяжкими кровотечами у собак;
- гемофілія B — нестача фактора IX; трапляється рідше.
Раніше в окремих джерелах цю хворобу помилково називали «хворобою Аухера». Такого діагнозу у ветеринарії немає, правильна назва — гемофілія.
Як успадковується
Гени факторів VIII і IX розташовані на X-хромосомі, тому обидва типи гемофілії успадковуються зчеплено зі статтю:
- хворіють переважно пси — їм достатньо однієї ураженої X-хромосоми;
- суки зазвичай є безсимптомними носійками і передають ген половині синів;
- хвора сука можлива лише тоді, коли обоє батьків несуть ген, — це рідкість.
Гемофілію описано в багатьох породах і в метисів. Гемофілія A неодноразово реєструвалася у німецьких вівчарок, також відомі випадки в інших породах; мутація може виникнути й заново.
Симптоми
Тяжкість залежить від того, скільки фактора виробляється. При тяжкій формі ознаки з'являються ще в цуценят:
- тривала кровотеча зі ясен під час зміни зубів, після купірування хвоста або видалення прибуткових пальців;
- великі гематоми (синці, здуття під шкірою) після незначних ударів чи ін'єкцій;
- кульгавість і набряк суглобів через крововиливи в суглоби;
- кровотеча з носа, кров у сечі чи калі;
- блідість ясен, слабкість, задишка при значній втраті крові;
- сильна кровотеча під час або після операції, зокрема кастрації.
При легкій формі собака може жити без явних проблем і вперше «показати» хворобу лише під час операції або травми.
Діагностика
- Коагулограма: при гемофілії подовжений активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), тоді як протромбіновий час і кількість тромбоцитів у нормі.
- Активність факторів VIII і IX — визначає тип гемофілії та її тяжкість. Аналіз роблять у спеціалізованих лабораторіях.
- Виключення інших причин: хвороба Віллебранда (найчастіше спадкове порушення згортання у собак, наприклад у доберманів), отруєння родентицидами, хвороби печінки, тромбоцитопенія.
- Для деяких порід доступні ДНК-тести, які виявляють і хворих псів, і носійок.
Лікування і допомога при кровотечі
Вилікувати гемофілію неможливо, але з нею можна жити. При кровотечі або перед операцією собаці вводять те, чого їй бракує:
- свіжозаморожену плазму;
- кріопреципітат — концентрат, багатий на фактор VIII (при гемофілії A);
- цільну кров, якщо крововтрата значна.
Домашні правила для собаки з гемофілією:
- уникати грубих ігор, стрибків з висоти, бійок з іншими собаками;
- не давати аспірин і нестероїдні протизапальні без призначення лікаря — вони посилюють кровотечі;
- попереджати кожного ветеринара про діагноз: ін'єкції в м'яз, операції й видалення зубів плануються з запасом плазми;
- підтримувати нормальну вагу, щоб менше навантажувати суглоби;
- при невеликій рані — тривалий тиск чистою пов'язкою і дзвінок лікарю.
Коли терміново до лікаря
- кровотеча, що не зупиняється 10–15 хвилин тиску;
- швидко зростаюче здуття під шкірою або різко набряклий суглоб;
- бліді ясна, слабкість, часте дихання;
- кров у блювоті, сечі чи калі;
- будь-яка травма голови.
Профілактика: розведення
Єдиний спосіб зменшити кількість хворих тварин — не допускати до розведення хворих псів і сук-носійок. Якщо в посліді був хворий пес, його мати є носійкою, а кожна сестра може бути носійкою з імовірністю 50 %. Відповідальні розплідники тестують племінних тварин.
Матеріал має довідковий характер і не замінює огляд ветеринарного лікаря.
Часті питання про гемофілію у собак
Ні, це спадкова хвороба. Але при обережному способі життя та вчасній допомозі під час кровотеч (переливання плазми чи кріопреципітату) собаки з легкою і середньою формою живуть довго.
Гени факторів згортання VIII і IX розташовані на X-хромосомі. У пса вона одна, тому одного ураженого гена достатньо для хвороби. У суки дві X-хромосоми, і здорова зазвичай компенсує уражену — така сука є носійкою.
Так, але лише в клініці, яка заздалегідь готує плазму або кріопреципітат і контролює згортання під час операції. Обов'язково повідомте лікаря про діагноз.
При хворобі Віллебранда бракує білка, який допомагає тромбоцитам прилипати до судини; вона трапляється частіше й успадковується незалежно від статі. Розрізняють ці хвороби аналізами: при гемофілії подовжений АЧТЧ і знижена активність фактора VIII або IX.
Такої хвороби у ветеринарії немає. Під цією назвою в деяких текстах описували гемофілію A — нестачу фактора згортання VIII.