Гемофилия — наследственное нарушение свёртывания крови, при котором организм вырабатывает слишком мало одного из факторов свёртывания. У собак встречаются два типа:
- гемофилия A — недостаток фактора VIII; самое распространённое наследственное нарушение свёртывания с тяжёлыми кровотечениями у собак;
- гемофилия B — недостаток фактора IX; встречается реже.
Раньше в отдельных источниках эту болезнь ошибочно называли «болезнью Аухера». Такого диагноза в ветеринарии нет, правильное название — гемофилия.
Как наследуется
Гены факторов VIII и IX расположены на X-хромосоме, поэтому оба типа гемофилии наследуются сцепленно с полом:
- болеют в основном кобели — им достаточно одной поражённой X-хромосомы;
- суки обычно являются бессимптомными носительницами и передают ген половине сыновей;
- больная сука возможна только тогда, когда оба родителя несут ген, — это редкость.
Гемофилия описана во многих породах и у метисов. Гемофилия A неоднократно регистрировалась у немецких овчарок, известны случаи и в других породах; мутация может возникнуть и заново.
Симптомы
Тяжесть зависит от того, сколько фактора вырабатывается. При тяжёлой форме признаки появляются ещё у щенков:
- длительное кровотечение из дёсен при смене зубов, после купирования хвоста или удаления прибылых пальцев;
- большие гематомы (синяки, вздутия под кожей) после незначительных ударов или инъекций;
- хромота и отёк суставов из-за кровоизлияний в суставы;
- кровотечение из носа, кровь в моче или кале;
- бледность дёсен, слабость, одышка при значительной потере крови;
- сильное кровотечение во время или после операции, в том числе кастрации.
При лёгкой форме собака может жить без явных проблем и впервые «показать» болезнь только при операции или травме.
Диагностика
- Коагулограмма: при гемофилии удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), а протромбиновое время и количество тромбоцитов в норме.
- Активность факторов VIII и IX — определяет тип гемофилии и её тяжесть. Анализ делают в специализированных лабораториях.
- Исключение других причин: болезнь Виллебранда (самое частое наследственное нарушение свёртывания у собак, например у доберманов), отравление родентицидами, болезни печени, тромбоцитопения.
- Для некоторых пород доступны ДНК-тесты, которые выявляют и больных кобелей, и носительниц.
Лечение и помощь при кровотечении
Вылечить гемофилию невозможно, но с ней можно жить. При кровотечении или перед операцией собаке вводят то, чего ей не хватает:
- свежезамороженную плазму;
- криопреципитат — концентрат, богатый фактором VIII (при гемофилии A);
- цельную кровь, если кровопотеря значительна.
Домашние правила для собаки с гемофилией:
- избегать грубых игр, прыжков с высоты, драк с другими собаками;
- не давать аспирин и нестероидные противовоспалительные без назначения врача — они усиливают кровотечения;
- предупреждать каждого ветеринара о диагнозе: инъекции в мышцу, операции и удаление зубов планируются с запасом плазмы;
- поддерживать нормальный вес, чтобы меньше нагружать суставы;
- при небольшой ране — длительное давление чистой повязкой и звонок врачу.
Когда срочно к врачу
- кровотечение, которое не останавливается за 10–15 минут давления;
- быстро растущее вздутие под кожей или резко отёкший сустав;
- бледные дёсны, слабость, частое дыхание;
- кровь в рвоте, моче или кале;
- любая травма головы.
Профилактика: разведение
Единственный способ уменьшить число больных животных — не допускать к разведению больных кобелей и сук-носительниц. Если в помёте был больной кобель, его мать является носительницей, а каждая сестра может быть носительницей с вероятностью 50 %. Ответственные питомники тестируют племенных животных.
Материал носит справочный характер и не заменяет осмотр ветеринарного врача.
Частые вопросы о гемофилии у собак
Нет, это наследственная болезнь. Но при осторожном образе жизни и своевременной помощи при кровотечениях (переливание плазмы или криопреципитата) собаки с лёгкой и средней формой живут долго.
Гены факторов свёртывания VIII и IX расположены на X-хромосоме. У кобеля она одна, поэтому одного поражённого гена достаточно для болезни. У суки две X-хромосомы, и здоровая обычно компенсирует поражённую — такая сука является носительницей.
Да, но только в клинике, которая заранее готовит плазму или криопреципитат и контролирует свёртывание во время операции. Обязательно сообщите врачу о диагнозе.
При болезни Виллебранда не хватает белка, который помогает тромбоцитам прилипать к сосуду; она встречается чаще и наследуется независимо от пола. Различают эти болезни анализами: при гемофилии удлинено АЧТВ и снижена активность фактора VIII или IX.
Такой болезни в ветеринарии нет. Под этим названием в некоторых текстах описывали гемофилию A — недостаток фактора свёртывания VIII.